什么是白血?。。?！白血病真的有那么可怕嗎？？？

　　趙紅玉醫生深入淺出地為大家科普講解了急性髓細胞白血病的相關內容，急性髓細胞白血病治愈率高嗎?不同分層下急性髓細胞白血病該如何治療？患者生活該注意什么呢......直播期間，不少觀眾積極互動提問，趙醫生都給出了認真細致的專業解答，獲得了大家的一致好評。

直播科普要點

急性髓細胞白血病的臨床表現

不同分層下急性髓細胞白血病的治療

中危急性髓細胞白血病的臨床工作難點

如何提高急性髓細胞白血病患者的治愈率和生存質量

　　此次直播過程中各位觀眾積極參與提問，趙紅玉醫生也悉心回答，由于時間關系，未能對每位觀眾的提問進行逐一解答，大家仍可通過下載“智慧好醫院”App，通過“在線咨詢”、“網絡門診”線上咨詢趙紅玉醫師。

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急性髓細胞白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤是血液科最為常見的惡性腫瘤，嚴重影響患者生存。造血干細胞移植仍然是患者追求最佳療效和治愈的重要手段之一。自體造血干細胞移植是指事先分離出病人自身體內的造血干細胞，然后凍存起來，再經過預處理化療，把凍存的造血干細胞再回輸到病人體內，以恢復造血重建的過程。根據NCCN指南及國內專家共識，目前自體造血干細胞移植已成為高?；驈桶l難治淋巴瘤(HL)及多發性骨髓瘤(MM)患者的標準治療措施，也是中低危急性髓細胞白血?。ˋML）的一線選擇。

外周造血干細胞分離采集為自體造血干細胞移植的核心環節。濟南市中心醫院血液科目前擁有國內較為先進的COBE Spectra血細胞分離機，分離過程為從患者身上抽取全血，添加抗凝劑，分離血液成分，采集特定單個核細胞（包含CD34+造血干細胞），然后將未采集的成分回輸給患者。

該血細胞分離機的優勢在于：1.采集細胞具有較高的一致性，純度高，采集物總體積小。2. 針對每一個病人所適合的程序進行適宜的控制，體外循環量相對較低，患者采集過程舒適度高。3.采集物更為濃縮，不僅可以降低凍存造血干細胞的費用，而且顯著減少患者回輸過程的凍存劑輸入，減輕患者疼痛感。

COBE Spectra血細胞分離機的應用為血液科患者帶來了福音，大量患者通過血細胞分離獲得了數量足夠的造血干細胞，施行了造血干細胞移植。然而仍有部分患者由于采集前經過了多個療程大劑量化療，導致采集干細胞極為困難，采集失敗，甚至失去自體造血干細胞移植機會。面對這樣的困境，我院血液科參考國外最新研究進展，通過大量臨床實踐，創新性采用新動員手段，最近連續為多例經過多療程大劑量化療的難治復發淋巴瘤、多發性骨髓瘤、急性髓細胞白血病患者施行造血干細胞采集，采集外周血造血干細胞質量（CD34+細胞數量）在山東省臍血庫居省內首位?；颊咦泽w造血干細胞移植得以順利進行實施，疾病得以長期緩解，甚至治愈。

林某，45歲，2017年4月30日因“貧血半年，乏力1周”于外院診斷急性髓細胞白血病，AML-M4E0（CBFβ-MYH11融合基因(+)伴KIT基因突變，WT1基因過表達）。經誘導治療獲緩解，外院應用中劑量阿糖胞苷化療3個療程，IA方案1個療程，期間出現嚴重化療后骨髓抑制，重度肺部細菌合并真菌感染。雖然經廣譜抗細菌、抗真菌治療病情好轉，但是患者出院后對嚴重的肺部感染心有余悸，自行停止化療。

2019年3月，患者多方打聽,慕名到我院就診，綜合患者外周血象、骨髓穿刺、流式、染色體、基因檢測，李大啟主任做出診斷：AML-M4EO，第1次復發。李主任為患者制定了HAA方案誘導化療，1個療程后患者骨髓涂片再次獲得了完全緩解，骨髓流式細胞學檢查：陰性。誘導治療的療效非常滿意，需要系統的緩解后化療聯合造血干細胞移植治療以進一步鞏固療效，獲得長期生存。但患者因個人原因拒絕緩解后系統化療，自動離院。2020年7月患者再次出現乏力，經檢查診斷AML-M4EO(第2次復發，伴CBFβ-MYH11融合基因(+)伴BCOR基因突變，WT1基因過表達)。該患者屬于難治復發急性髓細胞白血病，再次獲得完全緩解非常困難。

盡管治療難度極大，李大啟主任醫師并沒有放棄，而是結合患者既往病史，以及我院采用地西他濱聯合IA方案治療難治復發急性髓細胞白血病患者取得的療效（相關論文在SCI雜志已發表），為患者制定了地西他濱聯合IA方案再誘導的治療策略?；颊逥-IA方案化療后骨髓抑制期長，粒細胞缺乏長達20余天，屬于粒缺合并感染的高?；颊?，我們參照國際IDSA指南對細菌、真菌感染進行了規范預防，對突破性真菌感染進行了及時的抗真菌治療，最終，患者終于平穩渡過了化療后骨髓抑制期這一最危險的階段。不出所望，2020年9月22日（誘導治療結束后1個月）我們通過骨髓穿刺為患者評價療效，患者骨髓細胞學示：急性髓細胞白血病完全緩解骨髓像。骨髓流式結果示陰性。骨髓染色體核型分析：46，XX[20]。

緩解后的治療、微小殘留病灶的清除關乎患者的長期生存和能否治愈，李大啟主任為患者制定了緩解后大劑量阿糖胞苷化療，采集造血干細胞，然后行自體造血干細胞移植的治療策略。2020年9月25日、2020年10月27日給予大劑量阿糖胞苷化療2個療程，具體方案為：阿糖胞苷4.5g（3g/m2）q12h d1,3,5。2020.11.23行骨髓穿刺骨髓細胞學示完全緩解。骨髓流式示微小殘留病灶（MRD）陰性。融合基因檢測：CBFβ-MYH11(-)；二代測序：KIT、ARID1A、NF1均陰性。檢查結果提示患者體內殘留腫瘤細胞清除十分徹底，達到了非常嚴格的完全緩解。這也就為下一步行自體造血干細胞移植創造了條件。

2020年11月26日給予大劑量阿糖胞苷行第3療程化療。預計3個療程大劑量阿糖胞苷后行自體造血干細胞采集。大劑量阿糖胞苷方案化療（阿糖胞苷3g/m2 q12h d1,3,5）是國際NCCN指南推薦的急性髓細胞白血病緩解后標準治療措施，優點是對微小殘留病灶清除較常規方案更徹底，患者長期療效好；缺點是該技術臨床應用難度大，化療后黏膜損傷及骨髓抑制較重，大部分患者骨髓抑制期容易合并重癥感染，治療風險極高。目前，國內僅部分開展過大劑量化療的具有非常豐富經驗的三家甲等醫院才有能力實施該項目。

該患者原發病復發難治，經過多個療程化療后，尤其是經過了3個療程大劑量阿糖胞苷方案的系統化療，預計干細胞采集非常困難。李大啟主任帶領血液科醫生積極投入臨床實踐，翻閱國外權威文獻，制定了長效瑞白及短效瑞白相結合的動員方案，新方案更加有利于采集又沒有增加患者花費。在李大啟主任的嚴格指導以及王娟護士長的干細胞采集護理團隊大力協作下，患者于2020年12月13日、14日（3個療程大劑量阿糖胞苷方案化療后）實施干細胞采集，共采集干細胞懸液約170ml，其中TNC 6.68×108/kg（＞4×108/kg），MNC 6.21×108/kg，CD34+細胞計數：5.2×106/kg（＞2×106/kg）?；颊叩牟杉疌D34+干細胞數量完全達到移植要求，具備自體造血干細胞移植條件?？剖颐恳晃会t護人員都長舒了一口氣。

2020年12月26日，繼續給予大劑量阿糖胞苷化療第4療程，然后給予地西他濱單藥化療。2021年6月10日，患者入層流病房行自體造血干細胞移植治療，后患者順利出倉，治愈出院。

這是濟南市中心醫院血液科諸多干細胞采集患者中的一員，該患者的造血干細胞采集及整個白血病誘導治療、緩解后治療都嚴格遵循國際急性髓細胞白血病診治指南，取得了令人鼓舞的效果，客觀上也彰顯了濟南市中心醫院血液科醫護團隊惡性血液系統疾病尤其是急性髓細胞白血病的診治實力。自體造血干細胞移植技術可顯著提高急性髓細胞白血?。ˋML），高?；驈桶l難治淋巴瘤(HL)及多發性骨髓瘤(MM)患者緩解率，延長生存，而沒有移植物抗宿主病等并發癥，移植相關死亡率低，病人花費較少，在臨床上越來越得到廣泛應用。后面我們還會繼續報道淋巴瘤、多發性骨髓瘤患者采集隨后進行自體造血干細胞移植的治療經歷。

希望未來，濟南市中心醫院血液科能成為更多惡性血液病患者，包括急性髓細胞白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤等疾病患者康復的港灣！

血液內科

血液科團隊現有醫護人員36人。醫師19名，其中主任醫師4名，副主任醫師4名，主治醫師6名，住院醫師5名。其中博士后1名，博士8名，碩士10名。護士17人，其中主管護師6人，護師4人，護士7人。

濟南市中心醫院血液科為濟南市惡性血液病的診療“臨床精品特色?？啤?，對白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性腫瘤、骨髓增生異常綜合征、再生障礙性貧血、原發免疫性血小板減少性癥等疾病的診治，既有豐富的臨床經驗，又熟練掌握并運用國內外的最新治療進展。注重精細化診斷，規范化、個體化治療，取得了非常滿意的療效。近年來我科率先在省內開展了大劑量化療治療急性白血病和淋巴瘤，如大劑量阿糖胞苷、大劑量甲氨蝶呤、MINE、ESHAP方案、hyperCVAD方案、FLAG方案、ICE方案、DA-EPOCH、D-IA方案等。完成我省首例硼替佐米聯合自體造血干細胞移植技術系統治療多發性骨髓瘤病例，取得了良好療效，使多發性骨髓瘤完全緩解率明顯上升。在省內率先應用新型預處理方案進行自體造血干細胞移植治療多發性骨髓瘤。完成我省首例大劑量環磷酰胺治療重型再生障礙性貧血。迄今，我科醫生共完成了60余例異基因造血干細胞移植和自體造血干細胞移植，急性髓細胞白血病1個療程化療的完全緩解率，達到85%以上；急性淋巴細胞白血病1個療程的完全緩解率，達到90%以上；高危淋巴瘤4個療程的完全緩解率達 90%以上，達到國際先進水平?？剖业奶厣菒盒匝翰〉囊幏痘\療，自體造血干細胞移植治療淋巴瘤和多發性骨髓瘤。

我科歷年在“中華醫學雜志”、“中華內科雜志”、“中華血液學雜志”、“中華腫瘤雜志”、“中華老年醫學雜志”、“復旦學報”、“上海醫學”等雜志發表論文30余篇，其中一篇被美國EI收錄，發表SCI論文10余篇，其中1篇以封面文章發表于國際權威血液學雜志《Blood》，影響因子16.562分；另外在《Oncotarget》 《J Immunol Res》 《Acta Haematol》《J Cell Biochem》等國際知名雜志發表多篇論著。主持完成國家科委、省級課題6項，獲省市級科技成果獎6項。

宋先生家住濰坊，是一位規律透析的尿毒癥患者，每次透析都是通過左前臂的動靜脈內瘺穿刺完成。最近一個月，宋先生發覺自己的左手出現明顯的發黑發脹、發麻發涼，手指活動也變得困難，尤其到了透析時，左手異常疼痛，難以忍耐。到底是得了什么“怪病”？

宋先生帶著疑問慕名來到濟南市中心醫院，找到了腎臟病/血液凈化科的副主任醫師靖永勝?？吹剿蜗壬淖笫?，經驗豐富的靖主任初步判斷宋先生應該是患上了“竊血綜合征”，立即為宋先生辦理入院手續，并安排造影檢查。左前臂血管造影顯示：左側橈動脈近心端近吻合口處狹窄，導致竊血發生。根據造影結果，靖主任次日便為宋先生進行了內瘺修補手術。手術剛結束，宋先生前臂的皮溫即刻回升，疼痛逐漸消失，發麻發脹、活動受限的癥狀也逐漸改善。

何為“竊血綜合征”呢？

一般情況下，透析所用的動靜脈內瘺建立后，僅有1%左右的患者會出現“竊血”現象。引流靜脈不僅從內瘺的近心端供應動脈吸納血液，而且從動靜脈瘺的遠心端動脈經掌弓吸收血液。當肢體遠端動脈無法維持足夠的灌注時，通常就會表現為缺血性改變，常伴周圍神經功能異常及嚴重的疼痛。輕者表現為手部發涼、蒼白、麻木、疼痛等，重者可在透析應用內瘺過程中出現疼痛及感覺、運動功能障礙，更為嚴重的出現經久不愈的難治性潰瘍或者壞死。

尿毒癥患者的“生命線”——動靜脈內瘺，是通過手術的方式吻合動脈與靜脈，以保證血液透析治療所需要的充足血液，且便于血管穿刺，從而建立血液透析的體外循環，為透析治療的充分性提供保障。近年來，隨著尿毒癥病人的增多，越來越多的血管通路問題困擾著廣大腎友。一旦出現“竊血綜合征”等相關透析通路的問題，患者就失去了透析的保障，為了滿足患者的透析需要，改善病人的長期預后，需要積極解除“竊血”現象的發生。

如此少見的“竊血綜合征”，為何最終在濟南市中心醫院才明確診斷并得以治療呢？原來，靖永勝主任為宋先生安排的局部血管造影，是濟南市中心醫院腎臟病/血液凈化科在省內率先開展的局部血管造影檢查。不同于傳統股動脈、橈動脈造影的“大刀闊斧”，這種局部血管造影能更精準地明確患者的血管情況。雖然醫生在檢查過程中會接觸比傳統造影更多的輻射，但局部血管造影對于病人造成的創傷小、風險低，最終，也大大節省了病人花費。

*血液透析室

濟南市中心醫院腎臟病科是山東省重點臨床?？?、濟南市精品特色?？坪脱和肝鲅芡穼？?，集腎臟內科、血液凈化于一體，是綜合治療腎臟疾病的醫療中心?？剖议L年開展介入、微創、開放手術等省內外創新、先進的通路技術，包括人工血管動靜脈內瘺，X線或超聲介入下腔內技術處理血管狹窄、血栓形成等通路并發癥及其他雜交手術，包括處理通路的動脈瘤、假性動脈瘤及感染性并發癥及其他復雜血管手術。每年為來自全國各地三千余人的透析通路保駕護航。

濟南市中心醫院腎臟病/血液凈化科

濟南市中心醫院腎臟病/血液凈化科，是山東省臨床重點?？?，濟南市重點醫學專業，濟南市臨床精品特色?？?，濟南市血液透析專業醫療質量控制中心，濟南醫學會腎臟病專業委員會主委單位；是山東省血液凈化專業護士培訓基地，濟南護理學會血液凈化護理專業委員會主委單位。擁有獨立的血液凈化?？剖中g室，醫療服務范圍全面覆蓋本省各個地市和周邊省份（河南、河北、江蘇等）。每年完成血管通路手術和操作各4000例次，手術數量在國內排在前列?？剖椰F有病房床位64張，透析床位110張?，F為500多例規律透析患者提供高質量血液凈化服務，每年血液凈化超過7萬例次。

經過近30年的發展，科室規模和診療能力不斷提高。常規進行血液透析、血液濾過、血液灌流、血漿置換、免疫吸附、DPMS、連續性腎臟替代治療、腹膜透析等各種血液凈化治療方式。在我院接受規律透析的患者，生活質量高，并發癥發生率低，預期壽命可接近社會人群，得到廣大患者和社會的高度認可。

靖永勝 · 副主任醫師

靖永勝，腎病科副主任，副主任醫師，醫學博士，美國南加州大學Keck醫學院訪問學者。

濟南市醫學會腎臟病學分會副主任委員，山東醫師協會血管通路專業委員會委員，山東中西醫結合學會腎臟病專業委員會委員，山東省研究型醫院協會腎臟病學分會委員。

長期從事急慢性腎臟病防治的臨床與基礎研究。多次獲得省市科技進步獎，在Kidney International、《中華腎臟病雜志》等雜志發表文章數篇。